Skip to main content
Home » Immunologia » Wrodzone niedobory odporności – diagnoza i leczenie
Immunologia

Wrodzone niedobory odporności – diagnoza i leczenie

Materiał przygotowany przez Ewę Kapuścińską ze Stowarzyszenia Immunoprotect, którego misją jest niesienie pomocy pacjentom z pierwotnymi niedoborami odporności.

Wrodzone niedobory odporności to rzadkie choroby genetyczne, które mogą prowadzić do częstych i ciężkich infekcji.


Wrodzone niedobory odporności są rzadkimi chorobami, które rozpoznaje się w momencie, gdy niektóre elementy układu odpornościowego nie działają bądź działają nieprawidłowo. Są powodowane przez defekty i mutacje w DNA. Od pierwszego zdiagnozowanego przypadku aż do dziś poznano ponad 450 jednostek chorobowych zaliczanych do tej grupy, a liczba ta nadal rośnie. Na wrodzone niedobory odporności choruje się do końca życia. Najliczniejszy typ stanowią zaburzenia produkcji przeciwciał. Wybór leczenia jest uwarunkowany podtypem choroby. Osoby cierpiące na niektóre typy zaburzeń układu odpornościowego mogą mieć zbyt małą ilość immunoglobulin, nie mieć ich wcale lub mogą one funkcjonować nieprawidłowo. W związku z tym te osoby mogą częściej lub ciężej chorować. Osoby zdrowe mogą zostać dawcami krwi lub osocza, z którego, za pomocą specjalnego procesu, można pozyskać immunoglobuliny. Po infuzji, immunoglobuliny chronią organizm przed drobnoustrojami. Ponieważ u osób cierpiących na zaburzenia układu odpornościowego z czasem ilość immunoglobulin we krwi zmniejsza się, konieczne jest ich regularne podawanie.

To, czy wskazana jest terapia immunoglobulinami, zależy od rodzaju niedoboru odporności. Istnieją dwa sposoby podaży przeciwciał drogą podskórną oraz drogą dożylną. Immunoglobuliny dostarczane są do organizmu poprzez infuzję dożylną i trafiają bezpośrednio do krwiobiegu, a stamtąd są transportowane do pozostałej części organizmu. Wymaga to jednodniowego pobytu w szpitalu i jest stosowane raz na 3 lub 4 tygodnie. Innym sposobem jest podanie immunoglobuliny drogą podskórną przy użyciu igły ze strzykawką podłączoną do pompy infuzyjnej i jest stosowane zazwyczaj raz w tygodniu, w niektórych przypadkach może być co 2 lub kilka tygodni.

Innym przykładem terapii podskórnej jest wspomagana hialuronidazą. Najpierw strzykawką podawany jest enzym zwany hialuronidazą. Hialuronidaza zwiększa przepuszczalność tkanki łącznej, która znajduje się pod skórą. Następnie za pomocą pompy preparaty immunoglobulin podawane są pod skórę. Immunoglobuliny wprowadzane są podskórnie przy użyciu igły ze strzykawką podłączonymi do pompy. Ponieważ przepuszczalność tkanki łącznej została miejscowo zwiększona, można podać stosunkowo duże ilości preparatu immunoglobulin. Immunoglobuliny są stopniowo wchłaniane przez organizm. Dlatego terapia podskórna wspomagana hialuronidazą stosowana jest zazwyczaj raz na 3 do 4 tygodni. Po odpowiednim przeszkoleniu w zakresie samodzielnej infuzji zarówno terapia podskórna, jak i wspomagana hialuronidazą mogą być stosowane samodzielnie w domu.

W praktyce często stosuje się listę 10 objawów alarmujących opracowaną przez Jeffrey Modell Foundation. Po zaobserwowaniu co najmniej dwóch z poniższych objawów lekarz powinien pilnie skierować pacjenta do specjalisty immunologa.

  1. Cztery lub więcej nowych zakażeń ucha w ciągu roku.
  2. Dwa lub więcej nowych zakażeń zatok w ciągu roku.
  3. Stosowanie antybiotyków przez dwa miesiące lub dłużej z niewielkim efektem.
  4. Dwa lub więcej zapaleń płuc w ciągu roku.
  5. Konieczność stosowania antybiotyków dożylnych do leczenia zakażenia.
  6. Nieprzybieranie na wadze lub zahamowanie prawidłowego rozwoju dziecka.
  7. Nawracające, głębokie ropnie skóry i innych narządów.
  8. Uporczywe pleśniawki w jamie ustnej lub zakażenia grzybicze na skórze.
  9. Dwa lub więcej zakażeń tkanek głębokich, w tym posocznica.
  10. PNO w wywiadzie rodzinnym.

Next article
Home » Immunologia » Wrodzone niedobory odporności – diagnoza i leczenie
immunologia

A Ty? Zaszczepiłaś się przeciwko HPV?

Kto powinien zaszczepić się przeciwko HPV?

Ida Karpińska

Prezes oraz Rzecznik prasowy organizacji Kwiat Kobiecości

Pewnego dnia, kiedy jechałam na akcję edukacyjną, zadzwoniła do mnie moja mama. Powiedziała mi, że gdyby kilkanaście lat temu była taka możliwość, aby mogła zaszczepić mnie przeciwko HPV, który spowodował u mnie raka szyjki macicy, to oddałaby każde pieniądze za to, bym była zdrowa i abyśmy nie musiały przez to wszystko przechodzić.

Jak dowiedziała się pani o tym, że choruje pani na raka szyjki macicy? Czy przed postawieniem diagnozy badała się pani regularnie, wykonywała badania cytologiczne?

Jestem kobietą, która przywiązuje ogromną wagę do swojego stanu zdrowia i tak było od zawsze. Regularnie wykonywałam badania krwi, chodziłam na kontrolne wizyty do ginekologa i każdego roku robiłam badanie cytologiczne. I właśnie dzięki temu, że nie zapomniałam o tym badaniu, udało się u mnie rozpoznać nowotwór w stadium, w którym jego wyleczenie było możliwe. O chorobie dowiedziałam się, gdy miałam trzydzieści parę lat. Przeprowadziliśmy się z mężem z Trójmiasta do Warszawy, zmieniłam pracę, staraliśmy się o powiększenie rodziny – to miał być nowy start. Jak co roku wybrałam się na badania do ginekologa. Po kilku dniach zadzwoniła pani z przychodni i poprosiła, abym osobiście odebrała wynik. Jadąc do gabinetu nawet przez myśl nie przeszło mi, że może być coś nie tak. Choroba nowotworowa bardzo mnie zaskoczyła. Kazała mi odłożyć wszystkie plany i marzenia – musiałam zająć się sobą i swoim zdrowiem.

Czy przed tym jak zachorowała pani na raka szyjki macicy słyszała pani o HPV? Co pani czuła, gdy dowiedziała się pani, że choroba była wywołana zakażeniem tym wirusem?

W czasach, kiedy zachorowałam na raka szyjki macicy niewiele jeszcze mówiło się o profilaktyce. HPV, wirus brodawczaka ludzkiego. Takie pojęcia nie przewijały się w gazetach czy programach telewizyjnych. Nikt też nie mówił o szczepieniach. Dlatego po zakończeniu leczenia zaczęłam mówić głośno o raku szyjki macicy, edukować kobiety, namawiać je, by i one wykonały badanie cytologiczna i zaszczepiły się przeciwko HPV.

Jak wyglądało u pani leczenie? Czy podczas terapii miała pani „gorsze dni”, obawy, że może pani nie udać się pokonać choroby?

Leczenie choroby nowotworowej jest bardzo trudne. Chyba nikt nie jest przygotowany na tak ciężkie przeżycia, które temu towarzyszą. Ja również nie byłam gotowa na poważną operację, chemioterapię czy radioterapię. Potrzebowałam czasu, aby poukładać sobie w głowie tą sytuację, ale pomogło mi moje pozytywne podejście do życia. W momencie, kiedy kobieta po chemioterapii wymiotuje, traci włosy, które są przecież częścią jej wizerunku, jest jej naprawdę ciężko. Potrzebuje wsparcia najbliższych osób, ale także ogromnej siły i determinacji. W trudnych chwilach bardzo pomogła mi moja rodzina, przyjaciele, a także rozmowy z pacjentami na oddziałach onkologicznych – to przede wszystkim chorzy na nowotwór pokazywali mi, że tą chorobę naprawdę można pokonać.

Czy dziś, kiedy udało się pani pokonać nowotwór, rozmawia pani z innymi kobietami o swojej chorobie, opowiada im swoją historię, przypomina o wykonywaniu profilaktycznej cytologii? Czy sugeruje pani mamom, aby rozważyły zaszczepienie swoich dzieci przeciwko HPV?

W Kwiecie Kobiecości od lat prowadzimy programy edukacyjne skierowane do młodych kobiet, w których przypominamy, aby od momentu rozpoczęcia życia seksualnego chodziły do ginekologa i wykonywały badanie cytologiczne. Informujemy je także jak ważne jest szczepienie przeciwko HPV – szczególnie u młodych dziewczyn. Niewiele osób wie, ale szczepienia przeciwko HPV powinno także wykonywać się u mężczyzn. W Polsce nie jest to jeszcze powszechna praktyka, ale w Australii już dziś wszystkie dziewczynki i chłopcy są szczepieni przed tym wirusem, tak aby za kilka lat całkowicie wyeliminować problem raka szyjki macicy. Ja również, pomimo tego, że już chorowałam na raka szyjki macicy, zaszczepiłam się przeciwko wirusowi HPV – takie szczepienie zabezpiecza nas przed wieloma typami wirusa HPV, który powoduje nie tylko choroby nowotworowe, ale także inne schorzenia nieonkogenne.

Next article